Vstupujete do časti určenej pre odbornú verejnosť

Skrátená informácia o lieku

Cerezyme 400 jednotiek prášok na infúzny koncentrát

Dostupné balenie: 1 injekčná liekovka s práškom na infúzny koncentrát.

Liečivo: imigluceráza (modifikovaná forma ľudskej kyseliny β-glukozidázy.

Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Genzyme B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandsko.

Indikácie: dlhodobá substitučná enzýmová terapia na liečbu pacientov s potvrdenou diagnózou nie neuronopatickej (Typ 1) alebo chronicky neuronopatickej (Typ 3) Gaucherovej choroby a trpiacich klinicky signifikantnými nie neurologickými prejavmi tejto choroby (anémia po vylúčení iných príčin, ako je nedostatok železa, trombocytopénia, ochorenie kostí po vylúčení iných príčin, ako je nedostatok vitamínu D, hepatomegália alebo splenomegália).

Kontraindikácie: precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok.

Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: hypersenzitivita: počas prvého roku terapie sa približne u 15 % liečených pacientov vytvoria IgG protilátky proti imigluceráze. Odporúča sa, aby u pacientov, u ktorých je podozrenie na zníženú odozvu voči liečbe, bol pravidelne monitorovaná tvorba IgG protilátok voči imigluceráze. Sodík: tento liek obsahuje sodík a aplikuje sa ako intravenózny roztok 0,9 percentného chloridu sodného. Injekčná liekovka obsahuje 280 mg sodíka, čo predstavuje 14 % odporúčaného maximálneho denného príjmu 2 g sodíka pre dospelých.

Interakcie: Neuskutočnili sa žiadne interakčné štúdie. Špeciálne skupiny pacientov: Nie je nutná úprava dávky pre deti a dospievajúcich. Gravidita a laktácia: U žien liečených liekom Cerezyme je potrebné zvážiť pokračovanie v liečbe počas gravidity. Nie je známe, či sa liečivo vylučuje do materského mlieka, avšak predpokladá sa, že sa enzým v gastrointestinálnom trakte dieťaťa rozloží.

Dávkovanie a spôsob podávania: dávky pre každého pacienta sa musia určiť individuálne, na základe komplexného zhodnotenia všetkých klinických prejavov choroby. Počiatočné dávky 60 U/kg telesnej hmotnosti každé 2 týždne ukázali zlepšenie hematologických a viscerálnych parametrov počas 6 mesiacov liečby a pokračovanie v terapii potom buď zlepšilo kostné ochorenie alebo zastavilo jeho progresiu. Aplikovanie nízkych dávok 15 U/kg telesnej hmotnosti raz za 2 týždne sa prejavilo zlepšením hematologických parametrov a organomegálie, nie však kostných parametrov. Obvyklá frekvencia podávania infúzií je raz za 2 týždne.

Nežiaduce účinky: časté (>=1/100): dyspnoe, kašeľ, hypersenzitívne reakcie. Menej časté (>=1/1000): závraty, bolesť hlavy, parestézia, tachykardia, cyanóza, začervenanie, hypotenzia, vracanie, nevoľnosť, kŕče v bruchu, hnačka, bolesť kĺbov, bolesť chrbta, ťažkosti v mieste podávania infúzie, pálenie alebo opuch v mieste podávania injekcie, sterilný absces v mieste podávania injekcie, ťažkosti v hrudníku, horúčka, triaška, únava. Zriedkavé (>=1/10000): anafylaktická reakcia.

Výdaj lieku viazaný na lekársky predpis.

Dátum poslednej revízie: február 2020.

Súhrn charakteristických vlastností lieku Cerezyme nájdete tu: www.sukl.sk

q Tento liek je predmetom ďalšieho monitorovania. To umožní rýchle získanie nových informácií o bezpečnosti. Od zdravotníckych pracovníkov sa vyžaduje, aby hlásili akékoľvek podozrenia na nežiaduce reakcie.

Cerdelga 84 mg tvrdé kapsuly

Liečivo: eliglustat.

ATC: A16AX10.

Lieková forma: tvrdá kapsula.

Zloženie: každá kapsula obsahuje 84,4 mg eliglustatu (vo forme tartrátu).

Indikácie: Cerdelga je indikovaná na dlhodobú liečbu dospelých pacientov s Gaucherovou chorobou typu 1 (Gaucher disease type 1, GD1), ktorí sú pomalí metabolizéri (poor metabolisers, PM), strední metabolizéri (intermediate metabolisers, IM) alebo extenzívni metabolizéri (extensive metabolisers, EM) CYP2D6.

Kontraindikácie: precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Eliglustat je kontraindikovaný u pacientov, ktorí sú strední alebo extenzívni metabolizéri CYP2D6 užívajúci silný alebo stredne silný inhibítor CYP2D6 súbežne so silným alebo stredne silným inhibítorom CYP3A. Eliglustat je tiež kontraindikovaný u pacientov, ktorí sú pomalí metabolizéri (PM) CYP2D6 užívajúci silný inhibítor CYP3A.

Dávkovanie a spôsob podávania: Liečbu Cerdelgou má začať lekár, ktorý je oboznámený s liečbou Gaucherovej choroby a má byť pod jeho dozorom. Odporúčaná dávka je 84 mg eliglustatu dvakrát denne u stredných metabolizérov (IM) CYP2D6 a u extenzívnych metabolizérov (EM) CYP2D6. Odporúčaná dávka je 84 mg eliglustatu jedenkrát denne u pomalých metabolizérov (PM) CYP2D6. Cerdelga sa má užívať perorálne. Kapsuly sa majú užívať vcelku, pokiaľ možno s vodou, s jedlom alebo bez jedla. Treba sa vyhýbať konzumácii grapefruitu alebo grapefruitového džúsu.

Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní: Pred začatím liečby Cerdelgou majú byť pacienti genotypizovaní na CYP2D6, aby sa stanovil štatút metabolizéra CYP2D6. Liekové interakcie: Cerdelga je kontraindikovaná u pacientov, ktorí sú strední (IM) alebo extenzívni metabolizéri (EM) CYP2D6 užívajúci silný alebo stredne silný inhibítor CYP2D6 súbežne so silným alebo stredne silným inhibítorom CYP3A a u pacientov, ktorí sú pomalí metabolizéri (PM) CYP2D6 užívajúci silný inhibítor CYP3A. Používanie eliglustatu so silným induktorom CYP3A výrazne znižuje expozíciu na eliglustat, čo môže znížiť terapeutický účinok eliglustatu, preto sa súbežné podávanie neodporúča.

Interakcie: Súbežné podávanie látok, ktoré ovplyvňujú aktivitu cytochrómov CYP2D6 a CYP3A4 môže pozmeniť koncentrácie eliglustatu v plazme.

Špeciálne skupiny pacientov: Eliglustat sa nemá používať u pacientov, ktorí sú ultrarýchli (URMs) alebo nevymedzení metabolizéri CYP2D6. Eliglustat nebola skúšaná u pacientov s poruchou pečene či s poškodením funkcie obličiek. Preto nemôže byť stanovené žiadne odporúčané dávkovanie. K dispozícii sú len obmedzené skúsenosti s liečbou starších ľudí s eliglustatom. Údaje naznačujú, že úprava dávkovania sa nepovažuje za potrebnú. Bezpečnosť a účinnosť Cerdelgy u detí a dospievajúcich do 18 rokov nebola stanovená. Pacienti so zriedkavými dedičnými problémami galaktózovej intolerancie, celkovým deficitom laktázy alebo glukózo-galaktózovou malabsorpciou nesmú užívať tento liek.

Gravidita a laktácia: Nie sú k dispozícii alebo je iba obmedzené množstvo údajov o použití eliglustatu u gravidných žien. Ako preventívne opatrenie je vhodnejšie vyhnúť sa užívaniu Cerdelgy počas gravidity. Nie je známe, či sa eliglustat alebo jeho metabolity vylučujú do ľudského mlieka. Rozhodnutie, či ukončiť dojčenie alebo či ukončiť/prerušiť liečbu Cerdelgou sa má urobiť po zvážení prínosu dojčenia pre dieťa a prínosu liečby pre ženu.

Nežiaduce účinky: Väčšina nežiaducich reakcií je stredne silná a prechodná. Najčastejšou hlásenou nežiaducou reakciou na Cerdelgu je dyspepsia, približne u 6 % pacientov. Okolo 2 % pacientov užívajúcich Cerdelgu v klinických štúdiach natrvalo ukončili liečbu z dôvodu nežiaducej reakcie. Najčastejšou hlásenou závažnou nežiaducou reakciou v klinických štúdiách bola synkopa (0,8 %). Všetky udalosti boli spojené s predispozíciou na rizikové faktory a charakterom sa javili ako vazovagálne. Žiadne z týchto udalostí neviedli k prerušeniu účasti v štúdii. Časté nežiaduce účinky pozri v úplnej verzii SmPC.

Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Tento liek nevyžaduje žiadne zvláštne podmienky na uchovávanie.

Dostupné balenie: Každý blister obsahuje 14 tvrdých kapsúl. Každé balenie obsahuje 14, 56 alebo 196 tvrdých kapsúl

Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Genzyme B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandsko.

Dátum poslednej revízie: december 2019.

Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Pred predpísaním lieku sa oboznámte s úplným znením Súhrnu charakteristických vlastností, ktoré môžete získať na adrese: sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o., Einsteinova 24, 85101 Bratislava, tel.: +421 2 33 100 100, fax: +421 2 33 100 199, www.sanofi.sk.

Súhrn charakteristických vlastností lieku Cerdelga nájdete tu: www.sukl.sk