Deti a dospelí

U detí a dospelých s Pompeho chorobou sa môžu príznaky líšiť ešte výraznejšie než u dojčiat. U mnohých pacientov sa najprv objaví svalová slabosť v oblasti nôh a bedier, často spojená s dýchacími ťažkosťami. Vek, v ktorom sa tieto príznaky po prvýkrát objavia, sa však môže výrazne líšiť, rovnako ako závažnosť symptómov a rýchlosť ich ďalšieho zhoršovania (progresie). Takisto je dôležité poznamenať, že problémy so srdcom typicky pozorované u dojčiat s Pompeho chorobou sú u starších detí a dospelých vzácne.

Skoré príznaky

Najskoršie príznaky Pompeho choroby u detí a dospelých závisia od veku, v ktorom sa prvýkrát objavia.

Napríklad mladšie deti sa nenaučia chodiť, behať alebo skákať tak rýchlo, ako sa očakáva, alebo môžu stratiť už získané pohybové schopnosti. Deti s Pompeho chorobou môžu ďalej zakopávať alebo padať častejšie, než je obvyklé.

U dospelých s Pompeho chorobou môžu byť prvým príznakom ťažkosti postaviť sa z polohy v sede. Po rozvoji pohybových ťažkostí sa často objavujú prejavy súvisiace s dýchaním, ktoré však môžu nastať aj bez pohybových ťažkostí. Z dýchacích ťažkostí sa často najprv objaví dýchavičnosť po fyzickej námahe alebo ako ranná bolesť hlavy a ospalosť počas dňa (v dôsledku dýchacích ťažkostí počas noci).

Ďalšie zhoršovanie (progresia) ochorenia

Deti a dospelí s Pompeho chorobou majú tendenciu k postupnejšiemu zhoršovaniu choroby, ako možno pozorovať u dojčiat. U niektorých pacientov je postihnutie len nepatrné, zatiaľ čo u iných dochádza k postupnej strate schopnosti samostatnej chôdze alebo dýchania a nakoniec dochádza k potrebe podpory.

Inými slovami, čas do ďalšieho zhoršenia Pompeho choroby sa medzi jednotlivými pacientami výrazne líši. Niektorí pacienti sú schopní sa prispôsobiť a žiť relatívne normálny život, zatiaľ čo u iných sa vyvinie závažné postihnutie.